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Hypoglycémie hypocétosique

Indice Hypoglycémie hypocétosique

L'hypoglycémie hypocétosique est un symptôme rare associant une hypoglycémie et une baisse de production des corps cétoniques (acétone, acétylacétate et β-D-hydroxybutyrate) constituant l'hypocétonémie.

22 relations: Acétone, Acide acétylacétique, Acide bêta-hydroxybutyrique, Acide gras, Acide lactique, Acide pyruvique, Bêta-oxydation, Cétose (affection), Corps cétoniques, Déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne, Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue, Déficit en carnitine palmitoyltransférase I, Déficit en carnitine palmitoyltransférase II, Glucose, Glycémie, Glycérol, Hypoglycémie, Maladie rare, Mitochondrie, Néoglucogenèse, Transmission autosomique récessive.

Acétone

L’acétone (nom féminin) est en chimie le composé le plus simple de la famille des cétones.

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Acide acétylacétique

L'acide acétylacétique est un acide carboxylique de formule brute C4H6O3, qui intervient dans le métabolisme des lipides.

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Acide bêta-hydroxybutyrique

L’acide β-hydroxybutyrique, appelé β-hydroxybutyrate sous sa forme ionisée, est un composé chimique de formule.

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Acide gras

Un acide gras est un acide carboxylique à chaîne aliphatique.

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Acide lactique

Les acides lactiques (acides hydroxypropanoïques) sont des acides organiques dont la chaîne est composée de trois atomes de carbone.

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Acide pyruvique

L’acide pyruvique est un composé chimique de formule.

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Bêta-oxydation

La β-oxydation, communément appelée spirale de Lynen, est la principale voie métabolique de dégradation des molécules d'acides gras pour produire.

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Cétose (affection)

Formule squelettique de l'acide bêta-hydroxybutyrique. Créé avec ACD/ChemSketch 10.0, Inkscape et vim. La cétose est un état du métabolisme (pathogène chez certaines espèces) caractérisé par l'accumulation de corps cétoniques dans l'organisme, et notamment dans le sang (hypercétonémie).

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Corps cétoniques

β-D-hydroxybutyrate. Les corps cétoniques sont trois métabolites — l'acétylacétate, le β-D-hydroxybutyrate et l'acétone — produits par le processus de cétogenèse dans le foie.

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Déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue

Le déficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne longue, souvent abrégé en déficit en LCHAD, est l'une des maladies rares à transmission autosomique récessive lié à l'oxydation des acides gras qui empêche le corps de convertir certaines graisses en énergie.

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Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne

Le déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (en anglais Medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency), plus connu sous le nom de déficit en MCAD ou MCADD est un trouble de l'oxydation des acides gras qui rend l'organisme incapable de décomposer les chaînes moyennes d'acides gras acyl-coA vers l'acétyl-coA.

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Déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue

Le déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (en anglais Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency ou VLCADD) est un trouble de l'oxydation des acides gras qui empêche le corps de convertir certaines graisses en énergie, notamment pendant les périodes de jeûne.

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Déficit en carnitine palmitoyltransférase I

Le déficit en carnitine palmitoyltransférase I est une maladie métabolique congénitale par trouble de l’oxydation mitochondriale des acides gras à longue chaîne.

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Déficit en carnitine palmitoyltransférase II

Le déficit en carnitine palmitoyltransférase est une maladie de l'oxydation des acides gras à longues chaînes, décrit en 1973.

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Glucose

Les glucoses sont des sucres de formule brute.

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Glycémie

La glycémie est la concentration (par extension, le taux) de glucose dans le sang, ou le plus souvent dans le plasma sanguin.

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Glycérol

Le glycérol, ou glycérine, est un composé organique de formule.

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Hypoglycémie

L'hypoglycémie (ne pas confondre avec hyperglycémie, qui désigne le phénomène exactement inverse) est une concentration en glucose dans le sang (glycémie) anormalement basse.

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Maladie rare

Une maladie rare est une maladie dont la prévalence est inférieure à 0,05 % (5 personnes sur), selon la définition réglementaire européenne.

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Mitochondrie

Une mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes.

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Néoglucogenèse

La néoglucogenèse, aussi appelée gluconéogenèse, est la synthèse du glucose à partir de composés non glucidiques.

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Transmission autosomique récessive

Un caractère génétique est dit à transmission autosomique récessive quand.

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Redirections ici:

Hypoglycemie hypocetonemique, Hypoglycémie hypocétonémique.

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