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Syndrome de Wiskott-Aldrich

Indice Syndrome de Wiskott-Aldrich

Le syndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) est un déficit immunitaire constitutionnel (ou primitif) faisant partie du groupe des déficits combinés de l'immunité.

52 relations: Actine, Allogreffe, Chromosome, Chromosome X, Dermatite atopique, Diagnostic différentiel, Diarrhée, Eczéma (syndrome), Eltrombopag, Famille de protéines, Foie, Hématopoïèse, Hémizygote, Hémolyse, Human Protein Atlas, Immunodéficience, Immunoglobuline A, Immunoglobuline E, Immunoglobuline G, Immunoglobuline M, Journal of the American Medical Association, Leucémie, Lymphocyte B, Lymphocyte T, Maladie auto-immune, Maladie génétique, Moelle osseuse, Molluscum contagiosum, Otite, Paraprotéine, Phagocytose, Pneumocystis jirovecii, Purpura, Purpura thrombopénique immunologique, Retroviridae, Romiplostim, Splénomégalie, Streptococcus pneumoniae, Synapse immunologique, Syndrome lymphoprolifératif, Thérapie génique, The New England Journal of Medicine, Thrombocyte, Thrombopénie, Thrombopénie néonatale par allo-immunisation fœtomaternelle, Transfusion de plaquettes, Transmission récessive liée à l'X, Transplantation de moelle osseuse, Vascularite, 1937, ..., 1954, 1968. Développer l'indice (2 plus) »

Actine

Actine G. Actine F. L'actine est une protéine bi-globulaire de de diamètre qui joue un rôle important dans l'architecture et les mouvements cellulaires EN.

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Allogreffe

Les allogreffes sont les greffes les plus courantes.

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Chromosome

Description de la structure d'un chromosome. Un chromosome (du grec ancien, « couleur » et, « corps, élément ») est un élément microscopique constitué d'une molécule d'ADN et de protéines, les histones et les protéines non histones.

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Chromosome X

Le chromosome X est l'un des deux chromosomes sexuels de l'être humain et de certains animaux (l'autre chromosome sexuel étant le chromosome Y).

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Dermatite atopique

La dermatite atopique (ou eczéma atopique, ou dermite du nourrisson, anciennement eczéma constitutionnel) est une maladie touchant la peau et atteignant préférentiellement les enfants, évoluant par poussée, de diagnostic clinique et dont le traitement est symptomatique.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est une méthode permettant de différencier une maladie d'autres pathologies qui présentent des symptômes proches ou similaires.

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Diarrhée

Espérance de vie corrigée de l'incapacité causée par la diarrhée (2004) La diarrhée est une quantité de selles émises dans un volume plus important que la normale (plus de par jour) et avec une plus grande fréquence (plus de trois selles par jour).

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Eczéma (syndrome)

Planche pédagogique médicale (Meyers Konversationslexikon, vers 1885-90. Modèle de cire présentant un ''Eczema papillaris'', destiné à l'enseignement de la dermatologie (Army Medical Services Museum). L'eczéma (ou exéma) est un syndrome, ensemble de signes cliniques et de symptômes communs à plusieurs affections, pouvant correspondre à plusieurs maladies inflammatoires de la peau.

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Eltrombopag

L' est un médicament, analogue de la thrombopoïétine et utilisé en cas de baisse du taux des plaquettes sanguines (thrombopénie).

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Famille de protéines

Une famille de protéines est un ensemble de protéines généralement codées par une famille de gènes.

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Foie

Le foie est en rouge sur cette représentation du système digestif humain. Le foie est le plus gros organe abdominal et fait partie de l'appareil digestif sécrétant la bile et remplissant plus de vitales, notamment les trois suivantes: une fonction d'épuration, une fonction de synthèse et une fonction de stockage.

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Hématopoïèse

plaquettes. L' (du Grec αἷμα, αίματος: « le sang » et ποιεῖν: faire, fabriquer) est le processus physiologique de production des cellules sanguines (érythrocytes et leucocytes qui, avec les plaquettes, forment ce que l'on nomme les éléments figurés du sang).

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Hémizygote

Un organisme est dit hémizygote pour un gène particulier si ce dernier n'est présent qu'à une seule copie (et donc présent qu'à un seul allèle) à un locus donné dans un organisme diploïde.

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Hémolyse

L'hémolyse est la destruction des globules rouges (GR) libérant l'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin.

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Human Protein Atlas

L' Atlas des protéines humaines (en anglais Human Protein Atlas) est un programme suédois lancé en 2003 dans le but de recenser toutes les protéines humaines dans les cellules, les tissus et les organes en utilisant l'intégration de diverses technologies omiques, y compris l'imagerie à base d'anticorps, la protéomique définie par la spectrométrie de masse, la transcriptomique et biologie des systèmes.

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Immunodéficience

Un déficit immunitaire, une immunodéficience (IMD) ou une immunodépression, sont une situation pathologique liée à l'insuffisance d'une ou de plusieurs fonctions immunologiques.

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Immunoglobuline A

Schéma d'un dimère d'immunoglobuline A sécrétoire montrant la chaîne H (en bleu), la chaîne L (en rouge), la chaîne J (en magenta) et le composant sécrétoire (en jaune). pages.

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Immunoglobuline E

L’immunoglobuline E (IgE) est une classe d'anticorps (isotype) présente uniquement chez les mammifères et qui a été découverte et caractérisée en 1966 par Teruko Ishizaka et par son mari Kimishige Ishizaka.

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Immunoglobuline G

Schéma d'une immunoglobuline Les immunoglobulines de type G (IgG) constituent une classe de molécules anticorps.

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Immunoglobuline M

2RCJ) Les immunoglobulines M (IgM) sont une classe d’anticorps.

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Journal of the American Medical Association

Le Journal of the American Medical Association ou JAMA est une revue médicale internationale à comité de lecture publiée hebdomadairement en ligne et en version papier par l'Association médicale américaine (AMA).

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Leucémie

La leucémie (du grec leukos, blanc, et haima, sang) est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines, d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang), faisant partie des hémopathies malignes.

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Lymphocyte B

Une reconstitution en 3D d'un lymphocyte B. On peut voir les prolongements cytoplasmiques qui servent au lymphocyte à se déplacer sur la paroi des vaisseaux sanguins mitochondries, un noyau très volumineux, et des prolongements cytoplasmiques (sortes de tentacules) qui servent au lymphocytes à se déplacer. Les lymphocytes B, ou cellules B, sont des globules blancs particuliers faisant partie des lymphocytes.

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Lymphocyte T

Les lymphocytes T, ou cellules T, sont une catégorie de leucocytes qui jouent un grand rôle dans la réponse immunitaire adaptative.

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Maladie auto-immune

Une est consécutive à une anomalie du système immunitaire conduisant ce dernier à s'attaquer aux composants normaux de l'organisme (le « soi », d'où la racine auto- pour parler de ce trouble de l'immunité).

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Maladie génétique

Une maladie génétique est une maladie due à une ou plusieurs anomalies sur un ou plusieurs chromosomes qui entraînent un défaut de fonctionnement de certaines cellules de l'organisme.

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Moelle osseuse

Moelle osseuse rouge et moelle osseuse jaune dans un os long. La moelle osseuse est un tissu situé au centre des os.

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Molluscum contagiosum

Le molluscum contagiosum est une lésion dermatologique contagieuse induite par un virus de la famille des pox virus.

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Otite

Les otites sont des inflammations de peau ou de muqueuse de l'oreille.

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Paraprotéine

Une paraprotéine est une protéine de type globuline anormale (on parle parfois d') qui peut notamment être retrouvée dans les fluides biologiques (sang, sérum, urines) au cours de certaines affections.

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Phagocytose

Illustration de la phagocytose d'une particule (en noir) par un phagocyte (en rose). La phagocytose, en biologie, est le processus cellulaire par lequel certaines cellules regroupées sous la dénomination générale de phagocyte peuvent ingérer des particules étrangères solides d'échelle micrométrique.

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Pneumocystis jirovecii

Pneumocystis jirovecii (ou jiroveci) est une espèce de champignons opportunistes.

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Purpura

Le purpura est une lésion hémorragique de la peau ou des muqueuses, de couleur rouge à pourpre, ne s'effaçant pas à la vitropression, due à une extravasation de sang dans le derme.

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Purpura thrombopénique immunologique

Le purpura thrombopénique immunologique ou PTI (ou purpura thrombopénique auto-immun (PTAI), anciennement appelé purpura thrombopénique idiopathique; en anglais, Immune thrombocytopenic purpura ou ITP), est une destruction périphérique des plaquettes dans le cadre d'un processus auto-immun médié par des auto-anti-corps (AAC).

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Retroviridae

Les Retroviridae (rétrovirus) sont une famille de virus qui regroupe les sous-familles suivantes: et.

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Romiplostim

Le romiplostim est une protéine de fusion analogue à la thrombopoïétine (TPO), une hormone qui stimule la formation de plaquettes sanguines et la prolifération de leurs précurseurs (les mégacaryocytes).

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Splénomégalie

On appelle splénomégalie (SMG) une augmentation de volume (« -mégalie ») de la rate (« spléno- »).

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Streptococcus pneumoniae

Streptococcus pneumoniae (le pneumocoque) est une espèce de bactérie du genre Streptococcus.

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Synapse immunologique

Une synapse immunologique (ou synapse immune ou complexe supramoléculaire d'adhésion, SMAC) est, en immunologie, l'interface entre une cellule présentatrice d'antigène, ou cellule cible, et un lymphocyte (par exemple une cellule T).

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Syndrome lymphoprolifératif

Le syndrome lymphoprolifératif est une prolifération de cellules d'origine lymphoïde.

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Thérapie génique

ADN modifié dans une cellule humaine. Si le transfert se déroule correctement, le nouveau gène élaborera une protéine fonctionnelle qui pourra alors exprimer son potentiel thérapeutique. Essais cliniques approuvés de thérapie génique dans le monde. La thérapie génique ou génothérapie est une stratégie thérapeutique qui consiste à faire pénétrer des gènes dans les cellules ou les tissus d'un individu pour traiter une maladie.

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The New England Journal of Medicine

The New England Journal of Medicine (abrégé en N. Engl. J. Med. ou NEJM) est une revue médicale américaine.

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Thrombocyte

fausse couleur. Un thrombocyte (du grec thrombôsis, dérivé du verbe thromboûn: faire coaguler et de kytos: enveloppe) ou plaquette sanguine est un élément figuré du sang, formé par fragmentation des mégacaryocytes, grandes cellules contenues dans la moelle osseuse.

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Thrombopénie

Une thrombopénie (ou thrombocytopénie, ou hypoplaquettose) est une anomalie de la quantité de thrombocytes (plaquettes) dans le sang, caractérisée par une diminution du nombre de thrombocytes en dessous du seuil de 150 giga thrombocytes par litre ou une diminution de 50 % par rapport au niveau de référence.

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Thrombopénie néonatale par allo-immunisation fœtomaternelle

La (TNAF) est le résultat d'une immunisation maternelle contre les plaquettes fœtales portant des antigènes d'origine paternelle non présents chez la mère.

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Transfusion de plaquettes

La transfusion de plaquettes, également connue sous le nom de concentré plaquettaire, est une injection de plaquettes, provenant de dons de sang.

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Transmission récessive liée à l'X

Une maladie génétique est dite de transmission récessive liée à l'X quand.

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Transplantation de moelle osseuse

La transplantation de moelle osseuse est une greffe consistant à transférer de la moelle osseuse d'un individu à un autre souffrant d'une pathologie de sa moelle.

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Vascularite

En médecine, une vascularite est une maladie impliquant l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins.

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1937

L'année 1937 est une année commune qui commence un vendredi.

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1954

L'année 1954 est une année commune qui commence un vendredi.

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1968

L'année 1968 est une année bissextile qui commence un lundi.

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Redirections ici:

Syndrome de wiskott-aldrich.

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