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Syndrome du QT long

Indice Syndrome du QT long

Le syndrome du QT long est un syndrome phénotypiquement et génétiquement hétérogène qui se caractérise par un allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme de surface associé à un risque élevé de torsades de pointe ou de fibrillation ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite.

31 relations: Arrêt cardiorespiratoire, Électrocardiographie, Bêta-bloquant, Canal ionique, Défibrillateur automatique implantable, Fibrillation ventriculaire, Génétique, Hypokaliémie, Intervalle QT, Lipothymie, Médecine fondée sur les faits, Métoprolol, Mexiletine, Mort subite (médecine), Nadolol, Pénétrance, Phénotype, Propranolol, Rythme sinusal, SCN5A, Syncope (médecine), Syndrome, Syndrome d'Andersen-Tawil, Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen, Syndrome de Romano-Ward, Syndrome de Timothy, Syndrome du QT court, Torsades de pointe, Transmission autosomique dominante, Transmission autosomique récessive, Triadine.

Arrêt cardiorespiratoire

Réanimation cœur-poumon sur un mannequin, durant des entraînements. L'arrêt cardiorespiratoire (ACR) est l'arrêt de la circulation du sang et de la respiration chez un individu.

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Électrocardiographie

L''''électrocardiographie''' est la technique d'enregistrement des courants électriques accompagnant les contractions du cœur. Elle est réalisée grâce à un électrocardiographe relié au patient par des électrodes. Un '''électrocardiogramme''' est une représentation graphique sur papier de l'activité électrique du cœur. L'électrocardiographie (ECG) est une représentation graphique de l'activité électrique du cœur.

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Bêta-bloquant

Un bêtabloquant (ou bêta-bloquant, ou plus rarement bêta-adrénolytique) est une molécule utilisé comme médicament en médecine, principalement en cardiologie.

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Canal ionique

Un canal ionique est une protéine membranaire qui permet le passage à grande vitesse d'un ou plusieurs ions.

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Défibrillateur automatique implantable

Modèle de défibrillateur automatique implantable. Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est un dispositif médical implantable actif de type stimulateur cardiaque permettant, outre les fonctions classiques de stimulation, la détection et le traitement des troubles du rythme ventriculaire.

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Fibrillation ventriculaire

La fibrillation ventriculaire (FV) est un trouble du rythme cardiaque correspondant à la contraction rapide, désorganisée et inefficace des ventricules cardiaques.

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Génétique

De la molécule d'ADN à la cellule vivante. Le nom de génétique vient de l'adjectif grec, qui qualifie « ce qui est en rapport aux fonctions de génération ».

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Hypokaliémie

L'hypokaliémie est un trouble hydroélectrolytique défini par un défaut de potassium dans le plasma sanguin: son diagnostic positif est affirmé par le ionogramme plasmatique lorsque la kaliémie est inférieure à 3,5 mmol/L.

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Intervalle QT

Représentation d’un ECG normal L’intervalle QT désigne le laps de temps qui sépare les ondes Q et T sur le tracé d’un électrocardiogramme.

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Lipothymie

La lipothymie se traduit par une sensation de malaise sans perte de connaissance.

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Médecine fondée sur les faits

La médecine fondée sur les faits (ou médecine fondée sur les données probantes; voir les autres synonymes) se définit comme « the conscientious, explicit, and judicious use of current best evidence in making decisions about the care of individual patients.

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Métoprolol

Le métoprolol est une molécule chimique avec des propriétés bêta-bloquantes sur le système cardiovasculaire humain.

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Mexiletine

La mexiletine (ou mexilétine), est une molécule utilisée comme médicament antiarythmique et vendue entre autres sous la marque Mexitil.

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Mort subite (médecine)

La mort subite inopinée (ou MSI) est définie comme un décès imprévisible dans les 24 heures qui la précèdent.

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Nadolol

Le nadolol est un médicament de la famille des bêta-bloquants non sélectif, utilisé pour traiter l'hypertension artérielle, l'angor (ou angine de poitrine) et la fibrillation atriale.

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Pénétrance

Schéma illustrant le phénomène de pénétrance: même avec un génotype Cc identique, les enfants de la génération F1 n'expriment pas tous le même phénotype (représentés en blanc et en orange) La pénétrance, en génétique, est la portion d'individus possédant un génotype donné qui exprime le phénotype correspondant.

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Phénotype

Variation phénotypique de la couleur des fleurs chez le pétunia. En génétique, le phénotype est l'ensemble des traits observables d'un organisme.

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Propranolol

mg de propranolol. Le propranolol (DCI) est un médicament faisant partie de la classe des bêta-bloquants non sélectifs. C'est un médicament sympatholytique, c'est-à-dire qu'il inhibe le système sympathique. Les sympatholytiques sont utilisés dans le traitement de l'hypertension, l'anxiété et les attaques de panique. Découvert par James W. Black en 1960, c'est le premier bêta-bloquant découvert. James W. Black a obtenu le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1988 pour cette découverte. Comme d'autres bêta-bloquants, le propranolol est une substance considérée comme dopante.

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Rythme sinusal

Un rythme sinusal est une caractéristique du cœur normal selon l'électrocardiogramme.

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SCN5A

Le SCN5A est un gène humain codant la sous-unité alpha d'un canal sodique, voltage dépendant, de type V.

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Syncope (médecine)

En médecine, une syncope est un symptôme consistant en une perte de connaissance, le plus souvent brève, liée à une baisse transitoire de la perfusion cérébrale.

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Syndrome

Le terme est issu du grec ancien, composé de sun (avec) et dromos (course) — ce qui en fait l'équivalent du moderne « concours » (dans le sens de « concours de circonstances ») qui, pour sa part, est dérivé du latin.

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Syndrome d'Andersen-Tawil

Le syndrome d'Andersen-Tawil est l'association d'une triade associant.

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Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen associe une surdité bilatérale congénitale avec un allongement de l'espace QT de l'électrocardiogramme supérieure à 500 ms.

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Syndrome de Romano-Ward

Le syndrome de Romano-Ward est un trouble héréditaire de la conduction cardiaque.

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Syndrome de Timothy

Le syndrome de Timothy est une canalopathie très rare puisque seulement 15 cas confirmés dans le monde sont actuellement connues dont 10 cas décédés.

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Syndrome du QT court

Le syndrome du QT court est une maladie génétique se caractérisant par une anomalie sur l'électrocardiogramme se caractérisant par un intervalle QT court (temps entre le début de l'onde QRS et la fin de l'onde T).

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Torsades de pointe

Les torsades de pointe (ou de pointes, les deux orthographes étant employées) sont un phénomène identifié sur l'électrocardiogramme à type de trouble du rythme ventriculaire secondaire à un trouble de la repolarisation ventriculaire (repolarisation retardée ou allongée: QT long).

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Transmission autosomique dominante

Une maladie génétique est dite de transmission autosomique dominante quand.

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Transmission autosomique récessive

Un caractère génétique est dit à transmission autosomique récessive quand.

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Triadine

La triadine (TRDN) est une protéine intervenant dans la libération du calcium induite par le calcium.

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Redirections ici:

Allongement de l'intervalle QT, QT long, Syndrome du qt long.

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