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Porphyrie

Indice Porphyrie

La porphyrie est une affection caractérisée par la présence, dans l'organisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de l'hème (partie non protéique de l'hémoglobine).

45 relations: Afrique du Sud, Allicine, Anémie sidéroblastique, Arsenic, Élément-trace métallique, British Medical Journal, Cadmium, Catalase, Charlotte de Prusse (1860-1919), Cycle menstruel, Cytochrome P450, Cytosol, Dystrophie, Effet fondateur, Embryon, Enzyme, Fœtus, Gencive, George III, Hème, Hémoglobine, Intoxication, Lycanthrope, Maladie, Maladie congénitale, Matière fécale, Métabolisme, Mitochondrie, Myoglobine, Nécrose, Orphanet, Pays-Bas, Peroxydase, Phase lutéale, Pigment, Plomb, Porphyrie aiguë intermittente, Porphyrie érythropoïétique congénitale, Porphyrine, Porphyrinurie, Précurseur protéique, Trouble bipolaire, Urine, Vampire, Vincent van Gogh.

Afrique du Sud

LAfrique du Sud, en forme longue la république d'Afrique du Sud, est un pays d'Afrique australe.

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Allicine

L'allicine est un composé organo-sulfuré abondant dans l'ail sous une forme un peu plus complexe, comme on le trouve également dans les oignons, les poireaux et dans d'autres espèces de la famille des Liliaceae et des Alliaceae.

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Anémie sidéroblastique

L'anémie sidéroblastique est une anémie liée à un défaut de la synthèse de l'hème par une incapacité à incorporer le fer malgré un taux de fer dans le sang dans les valeurs de la normale.

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Arsenic

L'arsenic est l'élément chimique de numéro atomique 33, noté par le symbole As.

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Élément-trace métallique

La notion d’éléments-traces métalliques, ou ETM tend à remplacer celle de métaux lourds mal définie car englobant des métaux toxiques réellement lourds à d'autres (métalloïdes) l'étant moins.

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British Medical Journal

Le British Medical Journal, ou BMJ, est une revue médicale britannique existant depuis 1840.

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Cadmium

Le cadmium est l'élément chimique de numéro atomique 48, de symbole Cd.

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Catalase

Une catalase (du grec kataluein, « dissoudre ») est une oxydoréductase héminique qui catalyse la dismutation du peroxyde d'hydrogène en eau et dioxygène: Ces enzymes sont formées de quatre chaînes polypeptidiques d’environ d'acides aminés, comportant chacune une molécule d'hème.

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Charlotte de Prusse (1860-1919)

Charlotte de Prusse (en allemand:Viktoria Elisabeth Auguste Charlotte von Preussen), princesse de Prusse et, par son mariage, duchesse de Saxe-Meiningen, est née le à Potsdam, en Prusse, et morte le à Baden-Baden, en Allemagne.

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Cycle menstruel

Le cycle menstruel est l'ensemble des phénomènes physiologiques, survenant le plus souvent de façon périodique, qui préparent l'organisme de la femme à une éventuelle fécondation.

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Cytochrome P450

Les cytochromes P450 (CYP450) sont des hémoprotéines — protéines ayant une molécule d'hème comme cofacteur — qui interviennent dans les réactions d'oxydoréduction d'un grand nombre de grosses ou de petites molécules, qu'il s'agisse de substrats naturels du métabolisme endogène ou de xénobiotiques (polluants, toxines, drogues, médicaments, etc.). Ce sont généralement les oxydases finales d'une chaîne de transport d'électrons.

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Cytosol

Réticulum endoplasmique rugueux (ou granuleux), aussi appelé ergastoplasme 6. Appareil de Golgi 7. Cytosquelette 8. Réticulum endoplasmique lisse 9. Mitochondrie 10. Vacuole dans les cellules végétales 11. '''Cytosol''' 12. Lysosome dans les cellules animales 13. Centriole Le cytosol ou cytosole est, en biologie cellulaire, la phase liquide dans laquelle baignent les organites cytoplasmiques présents à l'intérieur des cellules.

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Dystrophie

En biologie, et en particulier en médecine, une dystrophie est.

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Effet fondateur

Schématisation de l'effet fondateurÀ gauche, une population globale, diffusant à droite vers trois possibilités de populations fondatrices Schématisation de l'effet fondateur, avec (Points rouges, en bas du graphique) un effet « goulet d'étranglement ». Si le noyau fondateur a une faible diversité génétique, les populations qui en découleront voient leur risque de dérive génétique ou de maladaptation augmenter. En génétique des populations, l'effet fondateur correspond à une perte de variation génétique qui se produit lorsqu'une nouvelle population, d'un très petit nombre d'individus, s'établit à partir d'une population plus grande.

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Embryon

Petite roussette (''Scyliorhinus canicula''). souris commune. Un embryon (du grec ancien /) est un organisme en développement depuis la première division de l'œuf ou zygote jusqu'au stade où les principaux organes sont formés.

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Enzyme

stop. Diagramme d'une réaction catalysée montrant l'énergie '''E''' requise à différentes étapes suivant l'axe du temps '''t'''. Les substrats A et B en conditions normales requièrent une quantité d'énergie E1 pour atteindre l'état de transition A…B, à la suite duquel le produit de réaction AB peut se former. L'enzyme E crée un microenvironnement dans lequel A et B peuvent atteindre l'état de transition A…E…B moyennant une énergie d'activation E2 plus faible. Ceci accroît considérablement la vitesse de réaction. Action d'une enzyme sur l'énergie d'activation d'une réaction chimique. Une enzyme est une protéine dotée de propriétés catalytiques.

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Fœtus

Quatorze fœtus d'éléphant d'Afrique à différents stades de développement. Fœtus du veau dans l'amnios. Chez l'animal, le fœtus ou fétus est un des stades du développement prénatal.

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Gencive

Racines 13. 14. 15. 16. Sulcus gingivae 17. Parodonte 18.Gencive 19. 20. 21. 22. Ligament alvéolo-dentaire 23. Os alvéolaire 24. 25. 26. 27. canal alvéolaire La gencive est la partie des muqueuses buccales qui assure le rôle de manchon étanche autour de chaque dent.

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George III

(né George William Frederick; Londres, –, château de Windsor) est roi de Grande-Bretagne et roi d'Irlande à partir du jusqu'à l'union des deux pays le (la Grande-Bretagne est créée par l'union de 1707); il devient alors roi du Royaume-Uni de Grande-Bretagne et d'Irlande.

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Hème

hème ''b''. hème ''b''. hème ''a''. L’hème est un cofacteur contenant un atome de métal, souvent du fer, servant à accueillir un gaz diatomique (par exemple du dioxygène) au centre d’un large anneau organique appelé porphyrine.

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Hémoglobine

L'hémoglobine, couramment symbolisée Hb, parfois Hgb, est un pigment respiratoire (de la famille moléculaire des métalloprotéines, ici contenant du fer) présent essentiellement dans le sang des vertébrés, au sein de leurs globules rouges, ainsi que dans les tissus de certains invertébrés.

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Intoxication

Une intoxication est un ensemble de troubles du fonctionnement de l'organisme dus à l'absorption d'une substance étrangère, dite toxique, d'origine biologique, physique ou chimique.

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Lycanthrope

Un lycanthrope Prononciation en français de France standardisé retranscrite selon la norme API.

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Maladie

''The Sick Girl'' (''La Fille malade'') de Michael Ancher La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant.

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Maladie congénitale

Une maladie congénitale (aussi dite anomalie congénitale) est une maladie, avec ou sans malformation apparue in utero et souvent détectée à la naissance ou plus tard dans la vie (littéralement: « est né avec »).

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Matière fécale

crottin.'' Les matières fécales, ou fèces (qui a donné l'adjectif fécal), selles (du latin, « siège » qui désigne au la chaise percée et par métonymie les excréments au), parfois déjections (du latin, « action de jeter à bas ») ou fientes (du latin, « fumier »), familièrement caca, sont les excréments du tube digestif expulsés par l'anus lors de la défécation, résidus de la digestion, constitués de substances ou particules non assimilées et d'une masse de micro-organismes.

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Métabolisme

Le métabolisme est l'ensemble des réactions chimiques qui se déroulent à l'intérieur de chaque cellule d'un être vivant et lui permettent notamment de se maintenir en vie, de se reproduire (se diviser), de se développer et de répondre aux stimuli de son environnement (échanges par exemple).

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Mitochondrie

Une mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes.

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Myoglobine

3RGK). La myoglobine, couramment symbolisée par Mb, est une métalloprotéine contenant du fer présente dans les muscles des vertébrés, et particulièrement des mammifères.

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Nécrose

Étapes que suit une cellule lors de la nécrose. En médecine humaine et animale, la nécrose est une forme de dégât cellulaire qui mène à la mort prématurée et non programmée des cellules dans le tissu vivant.

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Orphanet

Orphanet est un portail et serveur d'informations dédié aux maladies rares et aux médicaments orphelins en libre accès pour tous publics.

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Pays-Bas

Les Pays-Bas (en néerlandais: Nederland), en forme longue le royaume des Pays-Bas (Koninkrijk der Nederlanden), parfois appelé Hollande par métonymie, sont un pays transcontinental dont le territoire métropolitain est situé en Europe de l'Ouest (ou, d'après certaines interprétations, en Europe du Nord).

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Peroxydase

Une peroxydase, souvent écrit abusivement peroxidase comme en anglais, est une enzyme de type oxydase qui typiquement catalyse une réaction de la forme: Les peroxydases sont les enzymes parmi les plus universelles du monde vivant.

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Phase lutéale

Diagramme représentant le cycle menstruel, avec la phase lutéale dans la moitié droite. La phase lutéale (ou phase progestative) est la phase se situant après l'ovulation et jusqu'au dernier jour du cycle ovarien.

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Pigment

Un pigment est une substance chimique colorante insoluble dans le milieu qu'elle colore.

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Plomb

sulfure de plomb). 1 cm3 de plomb pur à plus de 99,9 %. Le plomb est l'élément chimique de numéro atomique 82, de symbole Pb.

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Porphyrie aiguë intermittente

La porphyrie aiguë intermittente est la plus fréquente des porphyries hépatiques.

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Porphyrie érythropoïétique congénitale

La porphyrie érythropoïétique congénitale (PEC) ou maladie de Günther est une forme rare et complexe de porphyrie.

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Porphyrine

Les porphyrines sont des molécules à structures cycliques impliquées dans le transport du dioxygène et pouvant jouer le rôle de cofacteur lié (groupement prosthétique) à certaines enzymes.

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Porphyrinurie

La porphyrinurie est l'excrétion pathologique de porphyrines dans les urines.

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Précurseur protéique

Représentation schématique du processus de l'insuline.D'abord un propeptide (ou précurseur protéique) est synthétisé: la préproinsuline, puis celui-ci va subir des modifications successives (élimination de certains segments et formation de nouvelles liaisons notamment) pour former l'insuline sous sa forme finale Un précurseur protéique appelé aussi proprotéine ou propeptide, est une protéine (ou un peptide) inactive pouvant être transformée en protéine active par une modification post-traductionnelle.

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Trouble bipolaire

Un trouble bipolaire (anciennement maladie ou psychose maniaco-dépressive) est en psychiatrie un « trouble de l'humeur » caractérisé par une succession d'épisodes maniaques (ou hypomaniaques) et dépressifs.

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Urine

analyses en laboratoire. L’urine est l'un des liquides biologiques produits par les animaux, incluant les humains.

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Vampire

Le vampire est un type de revenant qui fait partie des grandes créatures légendaires issues des mythologies où se combinent de diverses manières l'inquiétude de l'au-delà et le mystère du sang.

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Vincent van Gogh

Vincent van GoghLa prononciation du nom « Van Gogh » varie selon les langues.

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