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Protéine trifonctionnelle mitochondriale

Indice Protéine trifonctionnelle mitochondriale

La protéine trifonctionnelle mitochondriale (MTP) est une protéine membranaire des eucaryotes, formée de quatre sous-unités α et quatre sous-unités β, liée à la membrane interne des mitochondries, et qui porte trois activités enzymatiques distinctes intervenant aux trois dernières étapes de la β-oxydation des acides gras.

33 relations: Acétyl-CoA C-acyltransférase, Acétyl-coenzyme A, Acide gras, Énoyl-coenzyme A hydratase, Bêta-oxydation, Chaîne respiratoire, Chromosome 2 humain, Code génétique, Coenzyme A, Coenzyme Q-cytochrome c réductase, Enzyme, Eukaryota, Gène, Homo sapiens, Hormone, Hormone thyroïdienne, Métabolisme, Membrane mitochondriale interne, Mitochondrie, NADH déshydrogénase, Nicotinamide adénine dinucléotide, Phosphorylation oxydative, Protéine membranaire, Récepteur d'hormone, Récepteur des œstrogènes, Respirasome, Respiration cellulaire, Sheue-yann Cheng, Sous-unité protéique, Spectrométrie de masse, Substrat enzymatique, Voie métabolique, 3-Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase.

Acétyl-CoA C-acyltransférase

L'acétyl-CoA C-acyltransférase, ou β-cétothiolase, est une acyltransférase qui catalyse la réaction: Cette enzyme clôt le cycle de la β-oxydation par la thiolyse de la β-cétoacyl-CoA afin de libérer l'acétyl-CoA à oxyder par le cycle de Krebs.

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Acétyl-coenzyme A

L'acétyl-coenzyme A, usuellement écrite acétyl-CoA, est la forme « activée » de l'acide acétique, c'est-à-dire le thioester que forme ce dernier avec la coenzyme A. C'est une molécule à haut potentiel d'hydrolyse située au carrefour de plusieurs voies métaboliques importantes.

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Acide gras

Un acide gras est un acide carboxylique à chaîne aliphatique.

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Énoyl-coenzyme A hydratase

L'énoyl-CoA hydratase est une lyase de la superfamille des crotonases qui catalyse la réaction d'hydratation en deuxième étape de la β-oxydation: Il s'agit d'une enzyme constituée d'un hexamère de sous-unités qui rend la catalyse très efficace.

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Bêta-oxydation

La β-oxydation, communément appelée spirale de Lynen, est la principale voie métabolique de dégradation des molécules d'acides gras pour produire.

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Chaîne respiratoire

ATP. 320x320px En biochimie, on appelle chaîne respiratoire une chaîne de transport d'électrons réalisant l'oxydation des coenzymes réduites issues de la dégradation de composés organiques ou minéraux.

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Chromosome 2 humain

200x400px Le chromosome 2 est un des.

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Code génétique

bases nucléiques; à droite, les codons correspondants, chacun spécifiant un acide aminé protéinogène. Le code génétique est l'ensemble des règles permettant de traduire les informations contenues dans le génome des cellules vivantes afin de synthétiser les protéines.

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Coenzyme A

La coenzyme A (CoA) est une coenzyme de transfert de groupements acyle intervenant dans de très nombreuses voies du métabolisme (cycle de Krebs, bêta-oxydation).

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Coenzyme Q-cytochrome c réductase

complexe III. L'espace intermembranaire mitochondrial est en haut, la membrane mitochondriale interne est représentée en gris au milieu, et la matrice mitochondriale est en bas. en Schéma de principe du cycle Q. La coenzyme Q-cytochrome c réductase, ou complexe de la chaîne respiratoire, également appelée complexe bc1, est une oxydoréductase membranaire qui catalyse la réaction: Cette enzyme est présente dans la membrane plasmique de la plupart de bactéries et dans la membrane mitochondriale interne de tous les eucaryotes aérobies.

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Enzyme

stop. Diagramme d'une réaction catalysée montrant l'énergie '''E''' requise à différentes étapes suivant l'axe du temps '''t'''. Les substrats A et B en conditions normales requièrent une quantité d'énergie E1 pour atteindre l'état de transition A…B, à la suite duquel le produit de réaction AB peut se former. L'enzyme E crée un microenvironnement dans lequel A et B peuvent atteindre l'état de transition A…E…B moyennant une énergie d'activation E2 plus faible. Ceci accroît considérablement la vitesse de réaction. Action d'une enzyme sur l'énergie d'activation d'une réaction chimique. Une enzyme est une protéine dotée de propriétés catalytiques.

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Eukaryota

Les eucaryotes (Eukaryota) sont un domaine regroupant tous les organismes, unicellulaires ou multicellulaires, qui se caractérisent par la présence d'un noyau et généralement d'organites spécialisés dans la respiration, en particulier mitochondries chez les aérobies mais aussi hydrogénosomes chez certains anaérobies.

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Gène

Un gène, du grec ancien (« génération, naissance, origine »), est, en biologie, une séquence discrète et héritable de nucléotides dont l'expression affecte les caractères d'un organisme.

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Homo sapiens

Homo sapiens, plus communément appelé « homme moderne », « homme », « humain », ou « être humain », est une espèce de primates originaire d'Afrique qui s'est aujourd'hui répandue et naturalisée sur l'ensemble de la planète hormis l'Antarctique.

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Hormone

Une hormone est une substance produite de façon naturelle par un organe du corps, qui est transportée par le sang et agit sur d’autres organes.

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Hormone thyroïdienne

L-thyroxine (T4). L-triiodothyronine (T3). Les hormones thyroïdiennes, c'est-à-dire la thyroxine (T4) la triiodothyronine (T3) et la diiodothyronine (T2), sont des hormones produites par les cellules folliculaires de la thyroïde à partir de la thyroglobuline et d'iodure.

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Métabolisme

Le métabolisme est l'ensemble des réactions chimiques qui se déroulent à l'intérieur de chaque cellule d'un être vivant et lui permettent notamment de se maintenir en vie, de se reproduire (se diviser), de se développer et de répondre aux stimuli de son environnement (échanges par exemple).

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Membrane mitochondriale interne

Dans une mitochondrie, la membrane mitochondriale interne délimite la matrice mitochondriale et contient un grand nombre de protéines membranaires essentiellement hydrophobes impliquées notamment dans la respiration cellulaire, la production d'ATP et le transport de divers métabolites.

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Mitochondrie

Une mitochondrie est un organite, possédant toutes les caractéristiques d'un organisme procaryote, entourée d'une double membrane composée chacune d'une double couche phospholipidique, et retrouvée chez la plupart des cellules eucaryotes.

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NADH déshydrogénase

La NADH déshydrogénase, ou complexe de la chaîne respiratoire, est une oxydoréductase membranaire qui catalyse la réaction: Cette enzyme est présente chez un très grand nombre d'êtres vivants, allant des procaryotes jusqu'aux humains.

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Nicotinamide adénine dinucléotide

Le nicotinamide adénine dinucléotide (NAD) est une coenzyme présente dans toutes les cellules vivantes.

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Phosphorylation oxydative

pompes à protons pour générer un gradient de concentration de protons autour de la membrane mitochondriale interne. Le gradient électrochimique qui en résulte fournit l'énergie nécessaire pour actionner un rotor moléculaire qui permet à l'ATP synthase de produire de l'ATP. En biologie moléculaire, la phosphorylation oxydative est le processus permettant la phosphorylation de l'ADP en ATP grâce à l'énergie libérée par l'oxydation de donneurs d'électrons par la chaîne respiratoire.

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Protéine membranaire

Les protéines membranaires constituent l'une des trois principales classes de protéines à côté des protéines fibreuses et des protéines globulaires.

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Récepteur d'hormone

ligand, un neurotransmetteur, se lie à un site extracellulaire, provoquant l'ouverture d'un ''canal transmembranaire'' où peuvent circuler des ions (d'après Purves et alPurves) Un récepteur hormonal ou récepteur d'hormone est une protéine (dite réceptrice) à laquelle se lie une hormone (peptide ou stéroïde) particulière.

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Récepteur des œstrogènes

Les récepteurs des œstrogènes (ER), et, sont des protéines de la superfamille des récepteurs nucléaires, famille des récepteurs des stéroïdes, liant naturellement les œstrogènes, qui sont les principales hormones stéroïdes sexuelles féminines dans l'organisme.

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Respirasome

bibcode.

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Respiration cellulaire

Schéma de principe de la phosphorylation oxydative dans une mitochondrie illustrant l'intégration du cycle de Krebs avec la chaîne respiratoire, et le couplage de celle-ci avec l'ATP synthase au moyen d'un gradient électrochimique issu d'un gradient de concentration de protons à travers la membrane mitochondriale interne. La respiration cellulaire est l'ensemble des processus du métabolisme cellulaire convertissant l'énergie chimique contenue dans le glucose en adénosine triphosphate (ATP).

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Sheue-yann Cheng

Sheue-yann Cheng (née en 1939) est une généticienne moléculaire américaine, pionnière du développement de modèles murins pour comprendre la base moléculaire des maladies dues aux mutations des récepteurs des hormones thyroïdiennes.

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Sous-unité protéique

Une sous-unité protéique est une chaîne polypeptidique qui entre dans la constitution d'un complexe protéique par auto-assemblage.

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Spectrométrie de masse

Spectromètre de masse. La spectrométrie de masse est une technique physique d'analyse permettant de détecter et d'identifier des molécules d’intérêt par mesure de leur masse, et de caractériser leur structure chimique.

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Substrat enzymatique

En enzymologie, on désigne par substrat enzymatique toute molécule subissant une réaction chimique catalysée par une enzyme (ex: l'amidon est hydrolysé par l'amylase en glucose).

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Voie métabolique

Une voie métabolique est un ensemble de réactions chimiques catalysées par une série d'enzymes qui agissent de manière séquentielle.

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3-Hydroxyacyl-CoA déshydrogénase

La 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase est une oxydoréductase qui catalyse la de la β-oxydation, c'est-à-dire l'oxydation de la par le NAD+: centre Cette enzyme peut agir sur des acides gras à chaîne courte ou moyenne et est moins active sur les acides gras à chaîne longue; pour ceux-ci, il existe une 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase plus spécifique.

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