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Hyperplasie congénitale des surrénales

Indice Hyperplasie congénitale des surrénales

L’hyperplasie congénitale des surrénales ou HCS (en anglais, congenital adrenal hyperplasia ou CAH) désigne un ensemble de conditions génétiques caractérisées par une particularité de fonctionnement des glandes surrénales, qui produisent alors certaines hormones (testostérone) dans des quantités supérieures à la moyenne et d'autres dans des quantités inférieures à la moyenne (cortisol, parfois aldostérone).

54 relations: Aldostérone, Androgène, Androstènedione, Anti-androgène, Arabie saoudite, Caryotype, Chromosome, Chromosome 1 humain, Chromosome 10 humain, Chromosome 6 humain, Chromosome 8 humain, Clitoris, Corticoïde, Cortisol, Cyprotérone, Cytochrome P450, Dexaméthasone, Droits des personnes intersexes, Enzyme, Enzyme de clivage de la chaîne latérale du cholestérol, Europe, Fertilité, Fludrocortisone, Génitoplastie, Glande surrénale, Glucocorticoïde, Hormone, Hormone corticotrope, Hydrocortisone, Hypercholestérolémie, Hypertension artérielle, Hypophyse, Incidence (épidémiologie), Infertilité, Inhibiteur calcique, Insuffisance surrénalienne, Intersexuation, Liste d'organisations civiles pour les droits des personnes intersexes, Locus, Maladie congénitale, Médecine fondée sur les faits, Méningiome, Minéralocorticoïde, Organisation des Nations unies, Progestérone, Puberté, Rénine, Résistance à l'insuline, Spironolactone, Syndrome d'insensibilité aux androgènes, ..., Test néonatal du buvard, Testostérone, Transmission autosomique récessive, 21-Hydroxylase. Développer l'indice (4 plus) »

Aldostérone

L'aldostérone est une hormone minéralocorticoïde sécrétée par la zone glomérulée du cortex des glandes surrénales principalement en réponse à une stimulation par l'angiotensine 2 ou à une élévation de la kaliémie.

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Androgène

Androgène est le terme générique pour tout composé naturel ou synthétique, généralement une hormone stéroïdienne, qui stimule ou contrôle le développement et le maintien des caractères mâles chez les vertébrés en se liant aux récepteurs androgènes.

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Androstènedione

L'androstènedione (aussi appelée 4-androstènedione et 17-cétoestostérone) est une hormone stéroïdienne C19 produite par les glandes surrénales et les gonades, étape intermédiaire dans la voie biochimique de la production de la testostérone (androgène), de l'estrone et de l'estradiol (œstrogènes).

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Anti-androgène

Les anti-androgènes sont des molécules diminuant l'activité des hormones androgènes telles que la testostérone ou l'androstanolone (DHT).

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Arabie saoudite

L, en forme longue le, est une monarchie absolue islamique dirigée par la dynastie des Saoud, depuis sa création en 1932 par Abdelaziz ibn Saoud.

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Caryotype

Le caryotype (ou caryogramme) est l'arrangement standard de l'ensemble des chromosomes d'une cellule, à partir d'une prise de vue microscopique.

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Chromosome

Description de la structure d'un chromosome. Un chromosome (du grec ancien, « couleur » et, « corps, élément ») est un élément microscopique constitué d'une molécule d'ADN et de protéines, les histones et les protéines non histones.

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Chromosome 1 humain

Le chromosome 1 est le plus grand des 23 paires de chromosomes humains.

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Chromosome 10 humain

Le chromosome 10 est un des 24 chromosomes humains.

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Chromosome 6 humain

Le chromosome 6 est un des 24 chromosomes.

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Chromosome 8 humain

200x400px Le chromosome 8 est un des 23 chromosomes humains.

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Clitoris

IRM Le clitoris (du grec κλειτορίς, kleitorís, dérivé de κλειτύς, kleitús: pente, flanc de coteau), ou selon les travaux anatomiques récents organe bulbo-clitoridien ou complexe clitoridien, est un organe érectile de la vulve observé chez les femelles des mammifères (excepté les échidnés) et chez deux espèces d'oiseaux (le casoar et l'autruche, mais seulement chez un petit nombre d'individus).

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Corticoïde

Les corticostéroïdes, appelés plus simplement corticoïdes, sont des hormones stéroïdiennes sécrétées chez les êtres humains par le cortex des glandes surrénales.

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Cortisol

Le cortisol (ou hydrocortisone) est une hormone stéroïde (corticostéroïde et glucocorticoïde) sécrétée par la zone fasciculée du cortex (la partie externe) de la glande surrénale à partir du cholestérol, sous la dépendance de l'ACTH hypophysaire.

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Cyprotérone

La cyprotérone est un stéroïde antiandrogène et antigonadotrope de synthèse, commercialisé en France sous forme acétylée, soit seul sous le nom dAndrocur, soit combiné à l'éthinylestradiol sous les noms de Diane-35, Lumalia, Evepar, Holgyème et Minerva ou au valérate d'estradiol sous le nom de Climène.

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Cytochrome P450

Les cytochromes P450 (CYP450) sont des hémoprotéines — protéines ayant une molécule d'hème comme cofacteur — qui interviennent dans les réactions d'oxydoréduction d'un grand nombre de grosses ou de petites molécules, qu'il s'agisse de substrats naturels du métabolisme endogène ou de xénobiotiques (polluants, toxines, drogues, médicaments, etc.). Ce sont généralement les oxydases finales d'une chaîne de transport d'électrons.

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Dexaméthasone

La dexaméthasone est une hormone glucocorticoïde de synthèse.

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Droits des personnes intersexes

Participants au troisième Forum international intersexes, à Malte, en décembre 2013. Les droits des personnes intersexes sont l'ensemble des droits spécifiques des personnes intersexes, qui sont souvent victimes de discriminations, voire de violences ou de mutilations, constituant une violation des droits humains.

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Enzyme

stop. Diagramme d'une réaction catalysée montrant l'énergie '''E''' requise à différentes étapes suivant l'axe du temps '''t'''. Les substrats A et B en conditions normales requièrent une quantité d'énergie E1 pour atteindre l'état de transition A…B, à la suite duquel le produit de réaction AB peut se former. L'enzyme E crée un microenvironnement dans lequel A et B peuvent atteindre l'état de transition A…E…B moyennant une énergie d'activation E2 plus faible. Ceci accroît considérablement la vitesse de réaction. Action d'une enzyme sur l'énergie d'activation d'une réaction chimique. Une enzyme est une protéine dotée de propriétés catalytiques.

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Enzyme de clivage de la chaîne latérale du cholestérol

L'enzyme de clivage de la chaîne latérale du cholestérol, souvent appelée de sa désignation anglaise cholesterol side-chain cleavage enzyme ou P450scc (où « scc » signifie « side chain cleaving ») et plus rarement par son appellation officielle cholestérol monooxygénase ou cholesterol desmolase ou encore par le nom de son gène CYP11A1, est une oxydoréductase qui catalyse la séquence de réactions suivante.

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Europe

L’Europe est un territoire considéré conventionnellement comme un continent, délimité à l’ouest par l’océan Atlantique et le détroit de Danemark, au nord par l’océan Arctique.

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Fertilité

Pour le sens commun, la fertilité désigne à la fin du la capacité des personnes, des animaux ou des plantes à produire une descendance viable et abondante.

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Fludrocortisone

La fludrocortisone (également appelée 9α-fluorocortisol) est un corticoïde ayant un très fort pouvoir minéralocorticoïde avec un effet glucocorticoïde fort (mais qui n'est pas en soi recherché dans son usage thérapeutique aux doses usuelles).

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Génitoplastie

La génitoplastie est l'application de techniques de chirurgie plastique aux organes génitaux et périphériques.

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Glande surrénale

Chez les mammifères et les oiseaux, les (ou plus simplement les surrénales) ou glandes suprarénales sont deux glandes endocrines paires mais non symétriques, pyramidale à droite, en goutte à gauche, situées au-dessus des reins, dans le rétropéritoine.

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Glucocorticoïde

Les glucocorticoïdes sont des corticoïdes qui ont une action sur le métabolisme protidique et glucidique.

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Hormone

Une hormone est une substance produite de façon naturelle par un organe du corps, qui est transportée par le sang et agit sur d’autres organes.

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Hormone corticotrope

ACTH. L'hormone corticotrope, hormone adrénocorticotrope ou adrénocorticotrophine (ACTH, Adreno CorticoTropic Hormone), est une hormone polypeptidique principalement sécrétée par les cellules basophiles du lobe antérieur de l'hypophyse et qui stimule la glande corticosurrénale.

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Hydrocortisone

L'hydrocortisone est le nom de l'hormone cortisol lorsqu'elle est fournie comme médicament.

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Hypercholestérolémie

Par hypercholestérolémie (littéralement: cholestérolémie élevée) on entend un taux élevé de cholestérol sanguin par rapport à une limite fixée par une instance de santé.

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Hypertension artérielle

L’hypertension artérielle (HTA) persistante est une pathologie cardiovasculaire définie par une pression artérielle trop élevée.

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Hypophyse

Lhypophyse (du grec ancien:, « naissance ou croissance en dessous ») ou glande pituitaire est une glande endocrine qui secrète de nombreuses hormones.

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Incidence (épidémiologie)

En épidémiologie, l'incidence d'une maladie est le nombre de nouveaux cas de cette maladie observés sur une période donnée.

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Infertilité

De manière générale, l'infertilité est la difficulté à donner la vie.

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Inhibiteur calcique

Les inhibiteurs calciques ou antagonistes du calcium ou bloqueurs des canaux calciques (BCC) sont des molécules de natures chimiques diverses mais essentiellement d’origine pyridinique.

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Insuffisance surrénalienne

L’insuffisance surrénale ou surrénalienne est un syndrome endocrinien comprenant un déficit de production de corticostéroïdes par les glandes surrénales.

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Intersexuation

L'athlète sud-africaine Caster Semenya (ici en 2010) est un exemple connu de personne intersexe. L'intersexuation, aussi appelée intersexualité, se définit selon l’ONU comme « une manière de décrire les caractères sexuels biologiques d’un individu, notamment ses organes génitaux, ses gonades, ses taux d’hormones et ses chromosomes » lorsque ces caractères ne correspondent pas aux définitions traditionnelles du sexe masculin ou féminin.

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Liste d'organisations civiles pour les droits des personnes intersexes

Le symbole utilisé par les associations de personnes intersexes. Cet article est une liste des organisations civiles pour les droits des personnes intersexes.

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Locus

En génétique, un locus (pluriel « loci » ou « locus ») est une position fixe (d'un gène ou d'un marqueur génétique) sur un chromosome.

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Maladie congénitale

Une maladie congénitale (aussi dite anomalie congénitale) est une maladie, avec ou sans malformation apparue in utero et souvent détectée à la naissance ou plus tard dans la vie (littéralement: « est né avec »).

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Médecine fondée sur les faits

La médecine fondée sur les faits (ou médecine fondée sur les données probantes; voir les autres synonymes) se définit comme « the conscientious, explicit, and judicious use of current best evidence in making decisions about the care of individual patients.

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Méningiome

Un méningiome est une tumeur cérébrale développée à partir de cellules des enveloppes du cerveau et de la moelle spinale appelées les méninges.

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Minéralocorticoïde

Les minéralocorticoïdes sont une classe de stéroïdes caractérisés par leur similarité avec l'aldostérone et leur influence sur le métabolisme hydrosodique.

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Organisation des Nations unies

LOrganisation des Nations unies (ONU) est une organisation internationale regroupant 193 États membres depuis le.

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Progestérone

La progestérone est une hormone stéroïdienne principalement sécrétée par les cellules du corps jaune des ovaires et le placenta.

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Puberté

La puberté est une étape du développement qui est atteinte lorsque les organes de la reproduction sont fonctionnels.

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Rénine

La rénine (également appelée angiotensinogénase) est une enzyme protéolytique du système rénine-angiotensine-aldostérone.

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Résistance à l'insuline

Comparaison entre le métabolisme normal et la résistance à l'insuline. On nomme résistance à l'insuline l'insensibilisation des récepteurs cellulaires membranaires à l'insuline.

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Spironolactone

La spironolactone est un composé organo-sulfuré de la classe des stéroïdes, antagoniste de la principale hormone minéralocorticoïde, l'aldostérone, par compétition de liaison sur le récepteur des minéralocorticoïdes.

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Syndrome d'insensibilité aux androgènes

Le (IA ou SIA), qu'on appelle aussi syndrome du testicule féminisant (STF), est une forme d'intersexuation en rapport avec une absence ou une anomalie de fonctionnement des récepteurs tissulaires aux androgènes.

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Test néonatal du buvard

Le test néonatal du buvard est un test réalisé systématiquement quelques jours après la naissance pour dépister certaines maladies graves.

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Testostérone

La testostérone est une hormone stéroïdienne, du groupe des androgènes.

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Transmission autosomique récessive

Un caractère génétique est dit à transmission autosomique récessive quand.

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21-Hydroxylase

21-hydroxylase est une enzyme impliquée dans la synthèse de désoxycorticostérone à partir de la progestérone.

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Redirections ici:

Congenital adrenal hyperplasia, Hyperplasie congenitale des surrenales.

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